Cystische Fibrose führt zu Problemen mit der Funktion der Lunge
 

Da das CFTR*-Protein in vielen verschiedenen Organen zu finden ist, können Menschen mit Cystischer Fibrose von einer grossen Bandbreite an Symptomen betroffen sein. Wer wie stark unter welchem Symptom leidet, hängt von den verursachenden CFTR-Mutationen des Einzelnen, seiner genetischen Veranlagung und verschiedenen Umweltfaktoren ab.

Das Leitsymptom der Cystischen Fibrose ist jedoch die voranschreitende Verschlechterung der Lungenfunktion.

In der Lunge befindet sich ein Netzwerk aus feinen Röhrchen (=Bronchien), die sich immer weiter verästeln, je tiefer man in die Lunge eindringt. Dieses Netzwerk wird als Atemwege bezeichnet. Die Atemwege sind innen von kleinen Flimmerhärchen (=Zilien) bedeckt, die sich hin und her bewegen, um Schleim aus den Atemwegen zu transportieren.

Atemwege bei Menschen ohne Cystische Fibrose

Bei gesunden Menschen schützt dünner, wässriger Schleim die Lunge, indem er Krankheitserreger, die Infektionen verursachen können, umschliesst. Der Schleim wird von den Flimmerhärchen aus der Lunge befördert und mit den Krankheitserreger beim Husten ausgeschieden.

Dabei ist es Aufgabe der CFTR-Proteine, den Salz-Wasser-Haushalt zu regulieren. Sie sorgen dafür, dass genug Salz und Wasser in den Schleim gelangt, wodurch er dünn und wässrig bleibt. Dies ermöglicht es den Flimmerhärchen sich frei vor und zurück zu bewegen.

Atemwege bei Menschen mit Cystischer Fibrose

Bei Menschen mit Cystischer Fibrose werden deutlich weniger oder nicht funktionsfähige CFTR-Proteine produziert. Dadurch wird der Salz-Wasser-Haushalt gestört. In der Folge bildet sich in der Lunge, anstatt dünnem und wässrigem Schleim, dicker und klebriger Schleim. Dieser behindert die Bewegung der Flimmerhärchen, sodass sie den Schleim nicht aus der Lunge abtransportieren können. Der Schleim sammelt sich an und verstopft die Atemwege. Es entsteht ein Nährboden, der das Wachstum von Bakterien begünstigt.



Bei gesunden Menschen können sich die Flimmerhärchen (=Zilien) frei bewegen, sodass der Schleim und allfällige Krankheitserreger aus der Lunge abtransportiert werden können.



Bei Menschen mit Cystischer Fibrose können sich die Flimmerhärchen (=Zilien) aufgrund des zähen Schleims nicht frei bewegen, sodass Schleim und Krankheitserreger nicht aus der Lunge abtransportiert werden können.



 

Folgende CF-typischen Atemwegssymptome können auftreten:

• Keuchen
   
• Kurzatmigkeit
   
• Hartnäckiger Husten mit dickem Schleim
   
• Lungeninfektionen (durch Bakterien wie Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia und Staphylococcus aureus)
   
• Bronchiektasen (Schädigung der Atemwege, bei der diese erweitert werden, sodass das Ein- und Ausatmen sowie das Abhusten von Schleim erschwert wird)

Die Ansammlung des dicken, klebrigen Schleims in der Lunge kann auch sogenannte pulmonale Exazerbationen verursachen. Pulmonale Exazerbationen sind Phasen, in denen sich die Atemwegssymptome verschlechtern und die Lunge nicht mehr so gut funktioniert. Während einer pulmonalen Exazerbation kann es zu vermehrtem Husten, stärkerer Schleimproduktion, einer Veränderung des Aussehens des Schleims, Appetit- und Gewichtsverlust kommen.

Tritt eine pulmonale Exazerbation auf, erfordert diese meist eine zusätzliche Behandlung mit Antibiotika (oral, intravenös oder inhalativ). Auch Atemwegstherapien werden in diesen akuten Phasen vermehrt angewandt. Je nach Schweregrad kann auch eine stationäre Aufnahme im Spital erforderlich werden.

*CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator

Sehen Sie sich die folgenden Videos an, um mehr über die Auswirkung der Cystischen Firbrose auf die Lunge zu erfahren: